LA NARCOLEPSIE - ÉPIDÉMIOLOGIE
|
La narcolepsie est la plus connue des hypersomnies. Sa prévalence n'est pas encore connue avec certitude. Dans une enquête française récente (1998) menée sur 13 058 habitants du département du Gard, 0,021% des sujets questionnés présentaient une narcolepsie complète.
- Le "sexe ratio" est de 2 hommes pour 1 femme.
- L'âge de début est variable, de l'adolescence à la cinquantaine - avec un pic principal vers 15 ans et un pic secondaire vers 36 ans.
- Le délai diagnostique est souvent long - plus de 10 ans en moyenne - mais, paraît beaucoup court ces dernières années - avec une moyenne de 3 ans pour les cas diagnostiqués depuis 1990.
- Dans plus de 50% des cas, on retrouve, dans les jours ou les semaines précédant les premiers symptomes, un stress psychologique - une maladie - un traumatisme - des brusques modifications des horaires de sommeil avec une privation de sommeil ...
- Le risque de narcolepsie est 46,5 fois plus élevé dans la famille d'un malade que dans la population générale
|
LA NARCOLEPSIE - SIGNES CLINIQUES
|
| Une hypersomnolence diurne, due à des accès irrépressibles de sommeil survenant plusieurs fois par jour et durant de 2 à 30 minutes. Le patient s'endort brusquement en mangeant, au volant ou pendant une conversation. L'activité en cours peut se poursuivre sous forme de comportements automatiques. Ces accès de sommeil restaurent une vigilance normale pour quelques heures. Cette somnolence irrite souvent l'entourage qui la ressent comme un manque d'intérêt et de participation plutôt que comme le symptôme d'une maladie. Ces fluctuations continuelles de la vigilance s'accompagnent de difficultés d'attention et de mémoire. Elles peuvent entrainer des automatismes - phrases sans sens - rangements d'objets dans des endroits insolites - conduite d'une voiture dans un endroit imprévu ... L'éveil de ces malades est un état d'éveil actif, comme s'ils étaient incapables de maintenir un éveil calme sans s'endormir. |
|
| Des attaques de cataplexie. Cette perte brusque du
tonus musculaire sans altération de la conscience peut
toucher quelques muscles seulement (chute de la tête, impossibilité
d'articuler ou fléchissement des genoux) ou être
beaucoup plus globale, entraînant la chute du patient.
Elle est pathognomonique de la maladie. Le malade ne perd
pas connaissance mais reste cependant incapable de réagir
à toute stimulation, ces perceptions sensorielles restant
parfaitement conservées. Il garde le souvenir de tout
événement survenu au cours de son accès.
Ces épisodes sont typiquement déclenchés
par une émotion : surprise, plaisir, rire ou colère. Ces attaques sont très variables d'un sujet à l'autre en durée (une fraction de seconde à plusieurs minutes) et en nombre (quelques unes seulement dans toute la vie ou plusieurs par jour). |
VIDEOS : CLIQUER SUR L'IMAGE
|
| Des hallucinations hypnagogiques
(à l'endormissement) ou hypnopompiques (à
l'éveil). Il s'agit en fait d'un rêve qui survient
au moment de l'endormissement ou à l'éveil. Présentes
chez environ deux tiers des narcoleptiques, elles se traduisent par des hallucinations visuelles ou auditives, ou bien encore par la perception de sensations corporelles (chaud, froid, douleur). Ces hallucinations peuvent être si effrayantes que les patients développent une véritable hantise de se coucher. |
|
| Des paralysies "du sommeil",
présentes chez moins de 50% des sujets. Le patient est paralysé, incapable de bouger, tout en étant parfaitement éveillé. Ces paralysies très angoissantes peuvent durer quelques minutes. Des parasomnies (somniloquie, bruxisme, troubles du comportement du sommeil paradoxal ...) sont fréquentes. |
 |
LA NARCOLEPSIE - EXAMENS COMPLÉMENTAIRES
|
- Le test itératif de latence d'endormissement (TILE) montre une latence moyenne d'endormissement de 3 à 4 minutes, nettement inférieure à la latence normale de 15 à 20 minutes. Il montre également des endormissements en sommeil paradoxal - soit la survenue de sommeil paradoxal moins de 15 minutes après l'endormissement. 2 endormissements en sommeil paradoxal sont nécessaires au diagnostic - mais certains patients narcoleptiques n'ont qu'un endormissement en sommeil paradoxal voire aucun.
Nombre d'endormissements en sommeil paradoxal chez 219 patients narcoleptiques soumis à un test itératif de latence d'endormissement (TILE) après une polygraphie de sommeil nocturne. Noter le pourcentage de patients avec un seul (11%) ou aucun (< 5%) endormissement en sommeil paradoxal - malgrè des signes cliniques indiscutables (hypersomnolence diurne et accès de cataplexie).
D'après Fig. 11-4 - Le sommeil normal et pathologique - Troubles du sommeil et de l'éveil - M. Billiard - Editeur : Masson - 1998 - 635 p.
|
- Les enregistrements polygraphiques continus sur 24 heures montrent, pendant toute la journée, des diminutions de la vigilance connues sous le nom de micro-sommeils : le patient passe en stade I ou même en stade II de sommeil lent léger sans s'en rendre compte et se réveille au bout de quelques dizaines de seconde.
- Le sommeil de ces malades est caractérisé par un endormissement en sommeil paradoxal, qui se voit la nuit comme dans la journée (TILE), et donc assez fréquent pour être mis très facilement en évidence. L'anomalie est limitée à la première phase de sommeil paradoxal, les autres phases survenant normalement après un cycle de sommeil lent. Cette première phase de sommeil paradoxal n'est ni plus longue ni plus riche en mouvements oculaires que les autres, contrairement à ce que l'on observe chez les dépressifs. Le sommeil est généralement fragmenté par de nombreux éveils intra-sommeil. Plus le sommeil de nuit est mauvais, plus la somnolence diurne est prononcée. Les stades III et IV de sommeil lent profond sont souvent diminués ou même absents.
|
LA NARCOLEPSIE - ÉVOLUTION
|
| La narcolepsie est une maladie plus ou moins invalidante. L'hypersomnolence diurne persiste toute la vie - avec une amélioration après la retraite - de part un meilleur aménagement des heures d'éveil et de sommeil. Les accès de cataplexie peuvent disparaître spontanément. Les hallucinations et les paralysies du sommeil sont souvent temporaires - survenant surtout au début de la maladie. |
TESTEZ VOUS !!
