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L'HYPERSOMNIE IDIOPATHIQUE

ÉPIDÉMIOLOGIE

L'hypersomnie idiopathique est souvent diagnostiquée par excès dans les cas d'hypersomnies non liées à un syndrome d'apnées du sommeil ou à une narcolepsie. L'évaluation de sa prévalence est difficile en raison des difficultés diagnostiques et du petit nombre de sujets atteints. Elle touche 1 à 2 personnes pour 10 000 et est le plus souvent essentielle, débutant dans l'enfance ou l'adolescence, sans circonstance déclenchante. Elle a une évolution chronique, persistant jusqu'à un âge avancé. Le plus souvent familiale (40% des cas), elle répond mal aux stimulants centraux actifs dans la narcolepsie. Elle est donc particulièrement invalidante sur le plan socio-professionnel.

CLINIQUE

L'hypersomnie idiopathique se caractérise par une hypersomnolence diurne plus ou moins permanente - le patient ne se sentant jamais réellement réveillé. Cette hypersomnolence diurne peut entrainer des conduites automatiques.

Les accès de sommeil sont moins irrépressibles que dans la narcolepsie mais ils sont de longue durée et non réparateurs.

Le sommeil de nuit est de longue durée (> 10 heures) - sans éveils nocturnes intercurrents.

Le réveil est tardif - pénible - nécessitant de multiples incitations (plusieurs réveils à sonneries répétées ... )

Le réveil est marqué par une "ivresse de sommeil" avec désorientation temporo-spatiale - lenteur de la parole et de la pensée - troubles de la mémoire ...

L'examen clinique est normal avec, parfois, des migraines, des évanouissements, des bouffées de chaleur, des sueurs, un syndrome de Raynaud.

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

La polygraphie de sommeil permet surtout d'éliminer d'autres diagnostics comme un syndrome d'apnées du sommeil ou un syndrome de résistance des voies aériennes supérieures ... Elle montre une organisation générale du sommeil normale - avec très peu d'éveils intercurrents. Elle nécessite un réveil provoqué vers 7 h 30 pour la réalisation du test itératif de latence d'endormissement qui suit. Elle ne permet donc pas d'observer le réveil spontané très tardif.

Le test itératif de latence d'endormissement montre une latence moyenne d'endormissement légèrement inférieure à 10 minutes - sans survenue de sommeil paradoxal. Il ne permet pas d'objectiver les épisodes de sommeil diurnes prolongés.

L'examen de choix est donc un enregistrement prolongé sur 24 heures ou 48 heures. Il montre un réveil tardif, une ou plusieurs siestes de longue durée - la durée totale de sommeil sur 24 heures étant largement supérieure à 12 heures.

Une imagerie cérébrale est à réaliser, par principe, même si l'examen neurologique est normal.

Des tests de personnalité permettent d'exclure une hypersomnie d'origine psychiatrique.

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

  • Le syndrome d'apnées du sommeil
  • Le syndrome de résistance des voies aériennes supérieures
  • La narcolepsie sans cataplexie (endormissements en sommeil paradoxal - typage HLA)
  • L'hypersomnie secondaire à une cause neurologique : tumorales - vasculaires ou dégénératives
  • L'hypersomnie secondaire à une cause infectieuse (mononucléose infectieuse - Guillain-Barré - hépatite)
  • L'hypersomnie secondaire à une cause métabolique ou endocrinienne (hypothyroïdie ou acromégalie entrainant un SAS - grossesse ..)
  • L'hypersomnie post-traumatique (délai : 6 à 18 mois)
  • L'hypersomnie liée à des manifestations douloureuses nocturnes
  • Le syndrome de privation de sommeil (6% des motifs de consultation pour hypersomnolence)
  • Le syndrome de retard de phase (vigilance normale l'après-midi et le soir)
  • Les "longs" dormeurs
  • Le syndrome de fatigue chronique ("alpha-delta sleep")
  • L'hypersomnie liée à une dépression (10% des motifs de consultation pour hypersomnolence)